Болезнь миллера симптомы

Что такое синдром Миллера Фишера?

Болезнь миллера симптомы

Синдром Миллера Фишера представляет собой неврологическое расстройство и является редким  аутоиммунным состоянием нервной системы.

Синдром Миллера Фишера (СМФ) вызывает нарушения периферической нервной системой, в том числе:

  • нарушение координации и баланса;
  • потерю рефлексов;
  • слабость мышц лица;
  • проблемы с контролем век.

СМФ зачастую следует за вирусной болезнью, поэтому многие люди испытывают симптомы простуды и диареи.

СМФ — более мягкий вариант синдрома Гийена-Барре. Оба заболевания считаются аутоиммунными состояниями, которые развиваются, когда иммунная система атакует нервную систему.

Синдром Гийена-Барре может вызывать слабость, покалывание и паралич в конечностях. Более тяжелые формы этого синдрома могут вызвать затруднение дыхания. По статистике, у 5 — 10% людей с синдромом Гийена-Барре развивается паралич дыхания, который требует использования искусственной вентиляции легких (ИВЛ).

СМФ обычно имеет хорошие перспективы, и большинство людей начинают восстанавливаться в течение 2-4 недель. Однако у некоторых людей возникают рецидивы.

Симптомы СМФ могут сигнализировать о начале синдрома Гийена-Барре. Поскольку СМФ является редким заболеванием, иногда бывает сложно его диагностировать.

Синдром Миллера Фишера — симптомы

СМФ характеризуется тремя основными симптомами, такими как:

  • потеря контроля над движением тела, включая слабость или неконтролируемые движения;
  • снижение рефлексов;
  • слабость мышц лица, в том числе затруднено открытие глаз и возникает помутнение зрения.

У большинства людей возникают проблемы глаз. Многие люди с СМФ начинают ходить очень медленно. Некоторые люди испытывают такие неврологические симптомы, как затруднение мочеиспускания.

Поскольку СМФ зачастую следует за вирусной инфекцией, люди с этим заболеванием могут также иметь симптомы вирусного заболевания.

Синдром Миллера Фишера — диагностика

Врачи обычно диагностируют СМФ на основе клинического осмотра и оценки симптомов. Крайне важно, чтобы врач исключил другие заболевания, такие как инсульт или черепно-мозговая травма. Врачи могут выполнять сканирование головного мозга, чтобы провести дифференциальную диагностику этих заболеваний, а также расспросить о последних заболеваниях, истории болезни и образе жизни.

Анализ крови может выявить специфическое антитела, которое обычно присутствуют у людей с СМФ. Кроме этого проводят тест на скорость нервной проводимости, а также анализ спинномозговой жидкости.

Синдром Миллера Фишера — причины

Симптомы СМФ обусловлены определенным типом повреждения нервов. Нервы защищены веществом, называемым миелином, и когда миелин поврежден, нервы не могут нормально функционировать. Этот процесс называется демиелинизацией.

Исследователи предполагают, что инфекция запускает выработку антител, которые приводят к СМФ. Эти антитела вызывают повреждение периферических нервов, поражающих глаза, мышцы и иногда мочевой пузырь.

Определенные патогены, включая Campylobacter jejuni, простой герпес и микоплазму являются обычными триггерами синдрома. Хотя обычно СМФ вызывает инфекция, непонятно, почему у некоторых людей развивается этот синдром, а у других нет.

У некоторых людей СМФ развивается после вакцинации или операции.

Синдром Миллера Фишера — лечение

Для СМФ существует два основных метода лечения. Первый включает инъекцию белков, называемых иммуноглобулинами. Альтернативный подход — это процесс, называемый плазменным обменом, который является процедурой для очистки крови.

Плазменный обмен включает в себя удаление некоторой плазмы крови, ее очистку, затем ее возвращение обратно в организм. Плазменный обмен может занять несколько часов и является более сложной процедурой, чем терапия иммуноглобулином, поэтому большинство врачей предпочитают лечение иммуноглобулиновыми белками.

Некоторым людям, которые имеют СМФ, может потребоваться дополнительное лечение, чтобы поддерживать функции организма. Им, возможно, потребуется использовать искусственную вентиляцию легких.

Лечение полностью не излечивает данное заболевание, но может сократить время восстановления. Поддерживающее лечение также может предотвратить серьезные осложнения СМФ.

У большинства людей СМФ проходит даже без лечения. Тем не менее, у людей, у которых может развиться синдром Гийена-Барре, могут возникнуть серьезные или даже опасные для жизни осложнения.

Литература

  1. Mori, M., Kuwabara, S., Fukutake, T., & Hattori, T. (2007, April 3). Intravenous immunoglobulin therapy for Miller Fisher syndrome [Abstract]. Neurology, 68(14), 1144–1146.
  2. Yepishin, I. V., Allison, R. Z., Kaminskas, D. A., Zagorski, N. M., & Liow, K. K. (2016, July). Miller Fisher syndrome: A case report highlighting heterogeneity of clinical features and focused differential diagnosis. Hawaii Journal of Medicine and Public Health, 75(7), 196–199

Источник: https://medicalinsider.ru/news/chto-takoe-sindrom-millera-fishera/

Синдром Миллера Фишера — проявления, диагностика и лечение

Болезнь миллера симптомы

Синдром Миллера Фишера является острым воспалительным аутоиммунным заболеванием, при котором поражены миелиновые оболочки нервов.

Болезнь встречается очень редко, часто ее считают вариантом течения синдрома Гийена – Барре.

Клиническая картина, характерная для поражения, описана впервые в 1955 году канадским неврологом Миллером Фишером. Синдром включает в себя следующий комплекс симптомов:

  • паралич глазодвигательных мышц;
  • мозжечковые расстройства;
  • арефлексия – отсутствие рефлексов конечностей.

Причина заболевания

Установлено, что развитию недуга предшествует перенесенная вирусная или бактериальная инфекция. Описаны эпизоды заболевания после герпетической, цитомегаловирусной, микоплазменной, гемофильной, пневмококковой инфекций. Болезнь иногда связывают с вакцинацией. Врачам известны семейные случаи заболевания, что не исключает генетическую предрасположенность к недугу.

Клинические проявления

Наиболее распространенными признаками синдрома Миллера Фишера является следующая триада:

  1. Офтальмоплегия – парализация глазодвигательных мышц, которая проявляется двоением в глазах, опущение века, нарушением зрения.
  2. Мозжечковая атаксия – это расстройство функции мозжечка с нарушением координации движений, шаткостью походки, затруднением самообслуживания.
  3. Арефлексия – это слабость мышц, онемение в кистях и стопах, угнетение рефлексов.

Реже пациенты жалуются на нарушение глотания, речи, нарушение чувствительности по типу «носков» и «перчаток».

Заболевание часто не отличают от синдрома Гийена – Барре. Особенностью синдрома Миллера Фишера является нисходящий паралич, то есть сначала нарушается движение глаз, а затем развивается паралич конечностей. А при синдроме Гийена – Барре паралич восходящего характера: от конечностей и выше.

Диагностика

Для установления диагноза синдром Миллера Фишера проводится комплекс медицинских исследований:

  1. Осмотр невролога с оценкой неврологического статуса.
  2. Для патологии характерно наличие в спинномозговой жидкости высоких показателей белка при нормальном количестве лейкоцитов (так называемая белково-клеточная диссоциация). Ликвор получают путем спинномозговой пункции. Но у некоторых пациентов каких-либо отклонений в данных этого анализа не обнаруживается.
  3. Анализ ликвора путем полимеразной цепной реакции (ПЦР) позволяют определить возможного возбудителя – причину заболевания, например, вирус герпеса, цитомеголовирус, микоплазму, вирус Эпштейна-Барра.
  4. Компьютерная или магнитно-резонансная томография проводится, чтобы исключить другие неврологические заболевания со сходной клинической картиной.
  5. Практически во всех случаях в острый период заболевания в крови пациентов обнаруживаются антиганглиозидные антитела. Это белки в оболочках нервов являются показателями аутоиммунной воспалительной реакции. Серологический анализ крови с определением этих антител является подтверждением диагноза.
  6. Для оценки нервно-мышечной активности проводится электронейромиография. В процессе исследования выявляются признаки полинейропатии и нарушения нервной активности.

При установлении диагноза неврологи проводят дифференциальную диагностику с рядом заболеваний: различными полинейропатиями (интоксикационная, инфекционная), миастениями, новообразованиями головного мозга или мозжечка.

Лечение

Лечение синдрома направлено на подавление патологической иммунной реакции и удаления из крови антител, поражающих оболочки нервов. В комплексе терапии используют:

  1. Внутривенное введение иммуноглобулина, который нейтрализует и связывает патологические антитела. Начать терапию необходимо не позднее двух недель с момента дебюта заболевания.
  2. Проведение сеансов плазмафереза, при котором во время процедуры происходит забор крови, удаление плазмы и возвращение обратно клеточных элементов. Вместе с плазмой происходит удаление антиганглиозидных антител. Показано не менее 5 сеансов очищение плазмы крови.
  3. Применение глюкокортикостероидных гормонов, стволовых клеток, иммуносупрессоров и интерферонов сомнительно.
  4. На этапе восстановления пациентам назначают курсы массажа, кинезотерапии, гимнастики, иглорефлексотерапии.
  5. Симптоматическая терапия, например, профилактика образования тромбов у лежащих больных.

При своевременном назначении адекватного лечения прогноз для выздоровления благоприятный. Первые признаки восстановления неврологических функций отмечаются уже на 10-14 день от начала лечения. Обычно полное выздоровление наступает в течение 4-6 месяцев.

Источник: https://nashynogi.ru/raznoe/sindrom-millera-fishera-proyavleniya-diagnostika-i-lechenie.html

Синдром Миллера-Фишера: симптомы, лечение, продолжительность жизни

Болезнь миллера симптомы

Одной из разновидностей редкого синдрома Гийена-Барре, которая представляет собой ответвление от четкой картины происходящих в организме заболевшего человека процессов, является синдром Миллера-Фишера. Для него характерна триада признаков, которые проявляются одинаково у всех пациентов.

Определение

Синдром Гийена–Барре достаточно редкое явление. В медицинской практике его показатели составляют 1-2 человека на сто тысяч населения. Проявляется чаще у мужчин и имеет два пика своей активности:

  • молодой возраст – 20-24 года;
  • пожилой – 70-74 года.

Он хорошо известен неврологам и обладает рядом характерных особенностей, подтверждающихся сдачей анализов спинномозговой жидкости. Помимо классического течения данного заболевания, встречается синдром Фишера Миллера, описанный этим американским невропатологом еще в 1956 году.

Симптомы

Болезнь встречается крайне редко и относится к острым воспалительным аутоиммунным заболеваниям, при которых поражаются миелиновые нервные оболочки. В начале и при дальнейшем развитии синдром Миллера-Фишера всегда проявляется одинаково и состоит из следующего ряда характерных ему симптомов:

  • арефлексия – наблюдается резкое угасание, а в дальнейшем и полное отсутствие рефлексов конечностей;
  • атаксия – расстройства мозжечкового характера;
  • офтальмоплегия – паралич мышц глаза, чаще наружных, а в сложных случаях и внутренних;
  • тарапез и паралич дыхательных мышц – развиваются в тяжелых, запущенных случаях.

При правильном определении симптоматики и своевременном начале лечения, болезнь протекает доброкачественно, не вызывает осложнений и часто завершается спонтанным выздоровлением.

Причины

При своевременном обращении к врачу за несколько недель или месяцев можно вылечить синдром Миллера-Фишера. До скольки живут с подобным заболеванием, точно не выяснено, как не ясны и причины его появления.

Но для большинства людей с таким диагнозом специалисты обещают самые благоприятные прогнозы. Полное восстановление всех функций в организме при правильном и соответствующем лечении, занимает максимум десять недель.

И лишь малое количество пациентов с запущенными случаями требуют ряда дополнительных медицинских мер.

Часть медицинских деятелей заявляет, что часто причиной развития данной патологии становится обычная вакцинация. В ряде случаев она выявлялась после тяжело перенесенных вирусных заболеваний, иногда симптомы проявлялись после длительного лечения ряда сложных инфекции. Известны и семейные случаи развития болезни, предполагающие генетическую предрасположенность организма к данной патологии.

Клинические показатели

Ведущие жалобы, которые предоставляет больной, в первую очередь выражаются в следующих аспектах:

  • слабость, потеря сил, отсутствие энергии, возможные головокружения;
  • затруднения с жеванием, а немного позже и с речью;
  • сложности в ходьбе и самообслуживании;
  • частое онемение кистей рук и стоп, волнообразные боли в конечностях.

Именно нисходящим параличом – нарушением в движении глаз, а далее и других конечностей (ощущение присутствия перчаток на руках) проявляется синдром Миллера-Фишера. Симптомы очень сходны с синдромом Гейна-Барре, но у данного вида патологии наблюдается паралич восходящего характера – от нижней части тела к верхней.

Помимо слабости глазодвигательных мышц, нарушения координации и полной утраты рефлексов у пациента может выявляться и ряд второстепенных симптомов, способствующих более точной постановке диагноза.

  • Температурная чувствительность кожи заметно ниже.
  • Больной практически не чувствителен к боли.
  • Глотание слюны становится затруднительным.
  • Речь прерывиста, слова труднопроизносимы.
  • Рвотный рефлекс отсутствует.
  • Жалобы на проблемы с мочевым пузырем.

Часть симптомов, таких как мышечная слабость и затруднения в речи, могут возникнуть совершенно спонтанно. Они явно указывают на серьезное осложнение ситуации и требуют немедленной консультации специалиста.

Терапия

Лечение данного заболевания включает в себя комплекс мер, направленных на подавление иммунной реакции и очищение крови от антител.

Правильная поддерживающая и симптоматическая терапия позволяет за короткие сроки полностью устранить синдром Миллера-Фишера. Лечение под руководством опытного специалиста приводит к самым положительным результатам и полному выздоровлению.

В крайне редких случаях (всего три процента от общего показателя) возможны рецидивы, предполагающие дополнительный курс комплексной терапии.

  1. Проводится оценка дыхательной системы, в случаях, когда пациенту сложно передвигаться самостоятельно, назначается стационар с постоянным врачебным наблюдением.
  2. В течение первых пяти дней (не позднее срока в две недели после первого выявления симптомов) назначается плазмоферез и иммуноглобулин.
  3. Для профилактики возможного тромбоза вен используют антикоагулянты.
  4. Требуется постоянный контроль артериального давления, так как его резкие перепады могут привести к серьезным осложнениям.
  5. Дополнительно проводятся занятия с логопедом.

Источник: https://FB.ru/article/303339/sindrom-millera-fishera-simptomyi-lechenie-prodoljitelnost-jizni

Синдром Миллера

Болезнь миллера симптомы

Синдром Миллера – редкое генетическое расстройство, которое характеризуется пороками развития черепа, происходящими наряду с аномалиями рук и / или ног.

 Черепно-лицевые аномалии включают: недоразвитие скул (гипоплазия скуловой кости), аномально маленькую нижнюю челюсть (микрогнатия), волчью пасть, маленькие, выступающие, «чашеобразные уши» и / или колобомы.

 Аномалии конечностей могут включать: неполное развитие, синдактилии и / или отсутствие определенных пальцев рук и / или ног, ненадлежащее развитие, слияние костей предплечья (лучелоктевой синостоз). Синдром Миллера является наследственным, аутосомно-рецессивным расстройством, которое вызывается мутациями в гене DHODH.

Синдром Миллера был впервые описан в медицинской литературе между 1969 и 1979 годами в нескольких независимых отчетах. Это расстройство получило несколько имен, от нескольких врачей, которые впервые открыли это расстройство, включая Миллера, Видемана и Жене.

Синдром Миллера. Эпидемиология

Синдром Миллера является редким расстройством, по некоторым оценкам, распространенность составляет приблизительно 1 случай на 1 млн новорожденных.

 Поскольку некоторая часть случаев может оставаться недиагностированной или неправильно диагностированной, истинную частоту в общей популяции оценить трудно. Всего, в медицинской литературе было описано менее 75 случаев.

 Лица мужского и женского полов развивают этот синдром в равном соотношении.

Синдром Миллера. Похожие расстройства

  • Синдром Нагера – редкое наследственное заболевание, которое характеризуется пороками развития черепа, которые схожи с теми, которые развиваются при синдроме Миллера, также, у пациентов часто встречаются пороки развития рук и / или ног.
  • Синдром Тричера-Коллинза – редкое генетическое расстройство, характеризуется отличительными аномалиями области головы и лица в результате недоразвития (гипоплазии) определенных лицевых структур, включая челюсти, скулы и близлежащие структуры. В дополнение к различным аномалиям лица, пациенты могут иметь пороки развития наружного уха, структур среднего уха и глаз.

Синдром Миллера. Причины

Синдром Миллера вызывается мутациями в гене дигидрооротатдегидрогеназы (DHODH). Исследователи определили, что ген DHODH расположен на длинном плече (q) хромосомы 16 в локусе 16q22.2. Этот ген кодирует фермент дигидрооротатдегидрогеназу.

 Мутации в этом гене приводят к развитию дефицита или к функциональному недостатку дигидрооротатдегидрогеназы.

 Этот фермент играет важную роль в производстве (биосинтез) пиримидина, который находится в дезоксирибонуклеиновой кислоте (ДНК), в рибонуклеиновой кислоте (РНК) и в других комплексах организма.

Синдром Миллера. Фото

Проявления синдрома Миллера

Аномалии пальцев у ребенка с синдромом Миллера

Аномалии пальцев у ребенка с синдромом Миллера

Аномалии пальцев у ребенка с синдромом Миллера

Синдром Миллера. Симптомы и проявления

Большинство нарушений заметны уже при рождении.

Общие черепно-лицевые аномалии включают: недоразвитие скул (гипоплазия скуловой кости), аномально маленькую, нижнюю челюсть (микрогнатия), волчью пасть, атрезию хоан, маленькие, выступающие, «чашеобразные уши» и / или колобомы.

 Дополнительные, черепно-лицевые проявления, могут включать в себя: заячью губу, широкий мост носа, косые глазные щели, частичное или полное отсутствие ресницы нижнего века и эктропион.

Микрогнатия и атрезия хоан могут способствовать затруднению дыхания и / или трудностям в кормлении. Некоторые пациенты могут развить потерю слуха из-за аномалий в внутреннем ухе. Ухудшение слуха может вызвать развитие речевых проблем, если ее не будут лечить.

Пациенты также имеют различные аномалии рук и ног, в том числе: отсутствие или аномалии пятого либо четвертого пальцев рук и ног. В некоторых случаях, локтевые или малоберцовые кости также могут иметь аномалии.

 У большинства детей, с этим синдромом, может иметься лучелоктевой синостоз. Это может привести к укорочению предплечья. Дополнительные проявления включают: сращение пальцев рук или ног, недоразвитие больших пальцев.

В некоторых случаях, у детей может наблюдаться дефицит роста после рождения (послеродовой дефицит роста), впавшая грудина, дефекты ребер и дополнительные соски. Дети имеют повышенный риск вывиха бедра, а совсем немногие из них, могут родиться уже с вывихом.

Некоторые дети, также, имеют проблемы с почками, желудочно-кишечные или сердечные аномалии. Почечные аномалии могут включать противоток мочи из мочевого пузыря в почки (рефлюкс).

 Желудочно-кишечные нарушения могут включать в себя ненормальное позиционирование кишечника и сужение отверстия, соединяющего желудок и двенадцатиперстную кишку (стеноз привратника).

 Пороки сердца могут включать в себя дефект межжелудочковой перегородки.

Синдром Миллера. Диагностика

Диагностика синдрома Миллера основана на тщательной клинической оценке, подробном изучении истории болезни пациента и на идентификации характерных физических проявлений.

 Многие из связанных аномалий присутствуют при рождении. С помощью рентгена можно подтвердить наличие и / или степень некоторых наблюдаемых черепно-лицевых аномалий.

А молекулярно-генетическим тестированием можно точно подтвердить диагноз синдрома Миллера.

Синдром Миллера. Лечение

Лечение синдрома Миллера направлено на конкретные симптомы и проявления. Некоторым детям придется сделать небольшое отверстие в горле, через которое можно будет провести небольшую трубку (помощь с дыханием). Также, небольшое отверстие может потребоваться и в желудке, через которое также проведут трубку, но уже для кормления.

После того, как состояние пациента будет стабилизировано, хирурги смогут приступить к исправлению аномалий челюстей, конечностей и глаз.

 Хирургическое вмешательство и речевая терапия всегда необходимы при исправлении расщелин нёба или заячьей губы. Врожденные пороки сердца также часто требуют хирургического вмешательства.

При потере слуха, может потребоваться слуховой аппарат, в некоторых случаях. Другие лечебные методики уже будут зависеть от наличия других аномалий.

Источник: http://redkie-bolezni.com/sindrom-millera/

Глава 1. :

Болезнь миллера симптомы

Книга: «Редкие неврологические синдромы и болезни» (В.В. Пономарев)

Синдром Миллера Фишера (СМФ) относится к числу редких вариантов острой ВДП, при котором вовлечение нервов конечностей минимальное или отсутствует. Впервые данный синдром описан английским неврологом М. Fisher в 1956 г. и впоследствии назван его именем [5].

Редкость данной патологии подчеркивает тот факт, что в структуре ВДП, по данным Е. Gibbels, V. Giebisch, частота СМФ не превышает 0,8% [7]. В классическом варианте клинические проявления СМФ составляют триаду симптомов: атаксию, арефлексию и офтальмоплегию.

Кроме того, к числу неврологических проявлений заболевания ряд авторов относят также слабость лицевых мышц, парестезии, дистальные чувствительные нарушения в конечностях, расстройство зрачковых рефлексов [9].

По мнению большинства исследователей [7, 10, 12], диагностические критерии СМФ включают:

• острое развитие симптомов после респираторной инфекции;• билатеральную офтальмоплегию, атаксию, гипорефлексию без чувствительного или двигательного дефицита;• прогрессирование заболевания от нескольких дней до недель;

• полное выздоровление в течение нескольких месяцев.

В настоящее время установлен аутоиммунный патогенез СМФ, описаны случаи его рецидивирующего течения. Ряд авторов допускают прямое действие некоторых микроорганизмов (Coxiella burnetti) [8]. Некоторые исследователи объясняют неврологические проявления СМФ с позиций развития окклюзирующей церебральной ангиопатии [2].

Специфичным иммунологическим маркером СМФ является высокий титр антигликолипидных аутоантител GQlb, который обнаруживается у 90% больных [3, 9]. Морфологически при этой патологии наблюдается демиелинизация как ПНС, так и ЦНС [10]. В лечении СМФ оправдали себя различные варианты иммуносупрессивной терапии [7, 8, 12].

Среди 270 больных с различными проявлениями ВДП мы наблюдали 3 пациентов с СМФ в возрасте 21—54 года. Частота СМФ в структуре ВДП, по нашим данным, составила 1,2%. Во всех случаях клиническая картина заболевания включала классическую триаду симптомов. Приводим наблюдение.

Больной И., 21 год, студент, при поступлении жаловался на двоение при взгляде в стороны, головокружение несистемного характера, неустойчивость и шаткость при ходьбе, чувство «ползания мурашек» в ногах.

Болен около 2 недель, когда после легкой респираторной инфекции постепенно появились вышеописанные жалобы. Из ранее перенесенных заболеваний отмечает хронический тонзиллит.

Семейно-наследственный анамнез не отягощен.

При поступлении общее состояние удовлетворительное, соматически здоров, АД 125/75 мм рт. ст., температура тела 36,6° С. В сознании, адекватен. Ограничены движения глазных яблок кнаружи, установочный горизонтальный нистагм. Лицо симметрично, язык по средней линии, легкая дизартрия при нагрузочных тестах, глоточный рефлекс живой.

Активные движения в конечностях в полном объеме, мышечный тонус не изменен. Сухожильно-периостальные рефлексы на руках средней живости, коленные отсутствуют, ахилловы значительно снижены.

Нарушений глубокомышечной чувствительности нет, легкая дистальная гипестезия в ногах. Координаторные пробы выполняет с умеренной интенцией, особенно коленно-пяточный опыт. Походка с элементами мозжечковой атаксии.

Нервные стволы при пальпации интактны, симптомы корешкового натяжения отрицательные. Тазовых расстройств не обнаружено.

При обследовании: общеклинические, биохимические анализы крови и мочи без патологии. Умеренно выраженное повышение IgG в сыворотке крови — 28,3 г/л. СМЖ: белок 0,7 г/л, цитоз 141 106 клеток/л (лимфоциты 96%, полибласты 4%). Титр антител к вирусу простого герпеса в сыворотке крови и СМЖ отрицательный.

Окулист: острота зрения 1,0, глазное дно без патологии. Вибрационная чувствительность: пороги вибрационной чувствительности в симметричных точках на руках и ногах в норме. ЭНМГ: скорость проведения импульса по двигательным нервам верхних и нижних конечностей в пределах нормы (50—52 м/с), амплитуда М-ответа незначительно снижена.

МРТ головного мозга: патологических объемных образований в полости черепа не выявлено. Базальные цистерны, желудочки мозга, кортикальные борозды не смещены. В белом веществе полушарий головного мозга субкортикально определяются гиперинтенсивные в T2w режиме множественные очаги от 3 до 20 мм в диаметре.

Аналогичные очаги выявляются в ножках мозга, варолиевом мосту и продолговатом мозге (рис. 1).

Puc. 1. MPT головного мозга в T2w режиме больного И., 21 года, с диагнозом «синдром Миллера Фишера»: в белом веществе полушарий головного мозга субкортикально определяются гиперинтенсивные множественные очаги от 3 до 20 мм в диаметре

Больному назначен преднизолон в дозе 80 мг/сут через день, аспаркам, фуросемид.

Спустя 2 недели состояние значительно улучшилось: исчезло двоение, уменьшилась шаткость при ходьбе, улучшилась речь, появились коленные рефлексы.

При контрольных осмотрах спустя 12 месяцев и 2 года жалоб не предъявляет, продолжает учиться в институте, при объективном осмотре признаков органического поражения нервной системы не выявлено.

Таким образом, в представленном наблюдении у больного остро развилась клиническая картина, соответствующая диагностическим критериям СМФ, которая включала двустороннее поражение отводящих нервов, мозжечковую атаксию и легкую сенсорную полиневропатию. Общемозговые и общеинфекционные симптомы отсутствовали.

Повышение в СМЖ уровня белка и плеоцитоз, а также повышенный уровень антител класса G в крови указывали на аутоиммунный и воспалительный характер процесса. Результаты ЭНМГ подтверждали аксональный характер полиневропатии. Особенностью данного случая была значительная диссоциация между поражением белого вещества головного мозга и отсутствием клинических признаков пирамидной симптоматики.

Изменения на МРТ подтверждали поражение мозжечка и проводящих путей. Выраженность очагового поражения головного мозга также не была типичной для СМФ, так как большинство исследователей подчеркивают незначительные изменения при МРТ у подобных больных [5]. Проведенная глюкокортикоидная терапия привела к быстрому клиническому результату.

Катамнестическое наблюдение за больным позволило исключить рассеянный склероз или иную форму воспалительного либо демиелинизирующего процесса.

О нозологической принадлежности СМФ в литературе ведется дискуссия. Большинство исследователей придерживаются периферической гипотезы развития заболевания как варианта синдрома Гийена—Барре.

В пользу этой теории говорят чаще незначительная выраженность изменений при МРТ головного мозга, поражение периферических нервов с преимущественной заинтересованностью глазодвигательных нервов [4, 10]. В 1982 г.

AlDin впервые предложил центральную гипотезу СМФ как варианта энцефалита Бикерстаффа (Bickerstaff’s brainstem encephalitis), при котором поражаются субэпендимальная область водопровода и IV желудочек. При этой патологии клиническая картина похожа на СМФ и складывается из атаксии, офтальмоплегии и арефлексии.

Отличительной чертой данного заболевания является обязательное нарушение сознания в дебюте болезни [2, 3], что отсутствовало в нашем наблюдении. Однако в последующих исследованиях установлено, что, несмотря на ряд общих признаков, энцефалит Бикерстаффа представляет собой отдельную нозологическую форму [11].

Заслуживает внимания патогенез отдельных клинических симптомов при СМФ. Атаксия при данном заболевании может иметь двойственную природу. М. Fisher объяснял нарушение равновесия «необычным состоянием периферического неврона», под которым автор понимал нарушение глубокомышечного чувства в ногах [5]. Однако сенситивная атаксия при СМФ встречается не всегда.

Внедрение современных методов прижизненной визуализации головного мозга позволило обнаружить патологию мозжечка и его путей [12]. Ряд авторов допускают сочетание при СМФ как сенситивной, так и мозжечковой атаксии вследствие центральной и периферической демиелинизации [4]. Интересен факт избирательного поражения глазодвигательных нервов при СМФ.

В эксперименте выявлено, что глазодвигательные нервы содержат больше фракций гликолипидов GQlb, чем передние или задние корешки спинного мозга, поэтому они оказываются мишенью происходящих аутоиммунных реакций при данной патологии [4].

Арефлексия при СМФ объясняется потерей ацетилхолина из терминалей периферических нервов, что проявляется легкой аксональной полиневропатией [9].

Дифференциальный диагноз СМФ проводят с острым рассеянным энцефаломиелитом, рассеянным склерозом, мультифокальным вирусным энцефалитом, церебральным либо системным васкулитом, нейроборрелиозом.

В вопросах выбора терапии СМФ нет единого мнения, так как его редкость в клинической практике не позволяет провести контролируемых исследований.

В литературе описан положительный эффект от применения средних доз преднизолона (80 мг) по альтернирующей схеме, высоких доз метилпреднизолона (1000 мг) по схеме пульстерапии, плазмафереза и внутривенных иммуноглобулинов [7, 8, 12].

Несмотря на распространенное представление о благоприятном течении, в ряде случаев заболевание прогрессирует и заканчивается летально [7].

Таким образом, СМФ является редкой формой демиелинизирующего заболевания нервной системы с возможностью одновременного поражения структур ЦНС и ПНС. Клинический полиморфизм каждого случая определяется преобладанием одного из трех основных симптомов заболевания (атаксии, арефлексии, офтальмоплегии).

Источник: http://neyro-ro.ru/o-sayte/kniga-redkie-nevrologicheskie-sindromyi-i-bolezni-v-v-ponomarev/glava-1-sindrom-millera-fishera/

Доктор Горбунов
Добавить комментарий